血友病中心建设标准(2024年版)由中国的血友病协作组制定,旨在推动血友病中心的多学科职能建设,提升血友病的管理与治疗水平。该标准分为三个级别:血友病治疗中心、血友病诊疗中心、血友病综合管理中心,分别对应不同层次的职能与服务能力。
其中最高级别的血友病综合管理中心需要具备全面的血友病专业和多学科综合管理能力,承担复杂并发症的处理和三级转诊,满足患者家庭的多元需求。它还强调:
1. 由经验丰富的医疗团队提供全面服务,包括急诊。
2. 实验室能诊断罕见遗传性出血病和监控治疗,包括抑制物检测。
3. 维护详细医疗记录,长期随访至少200例,录入系统不低于500例,每年更新。
4. 开展患者教育、手术指导、输血并发症管理等,参与指南修订,对外提供咨询,支持血友病教育和培训,促进数据共享。
01
多科室协同
此外,血友病综合管理中心的多科室配合涉及多个专业领域,以确保为血友病患者提供全方位的综合管理和服务。主要包括但不限于以下几个科室:
1. 血液科/儿科:提供出血性疾病的专门治疗知识和临床经验,随时准备进行急诊治疗或电话指导。
2. 护理:协调患者和家庭的护理需求,进行患者教育,初步评估并给予初期照护。
3. 急诊科:处理紧急状况,确保血友病患者的即时治疗。
4. 检验科:执行血友病及其他遗传性出血性疾病的诊断与监测所需的各种检测,包括特殊凝血因子测定,以及抑制物检测。
5. 康复理疗科:针对骨骼肌肉出血后的急性期及慢性关节并发症提供功能改善和恢复治疗,指导患者自我锻炼。
6. 骨科/其他外科、影像科、口腔科、传染病科、药剂科、输血科(血库)、妇产科、社会心理和遗传咨询等,这些科室协同工作,为血友病患者提供综合管理和治疗。
02
检验项目
凝血功能检查:包括活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原(Fg)活性测定。
凝血因子活性测定:凝血因子Ⅷ和凝血因子IX活性水平(FⅧ:C及FIX:C),以及vWF抗原(vWF:Ag)测定。
抑制物测定:APTT混合纠正试验及抑制物定量试验。
其他凝血因子活性测定:因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ活性测定。
血小板聚集实验:评估血小板功能。
病毒学检测:包括乙型肝炎病毒(HBV)、丙型肝炎病毒(HCV)、人类免疫缺陷病毒(HIV)等。
项目要求:
检验科/输血科在工作日工作时间内需为遗传性出血性疾病患者提供必要的实验室诊断与鉴别诊断项目,对于存在抑制物的患者需提供针对性检查。
出凝血项目的实验室操作时间(从样本采集到出报告)需满足一定时效性。所有出凝血检验项目必须参加国家卫生健康委员会临床检验中心的室间质量评价,确保检测结果的准确性与可靠性。
03
PCM6000助力血友病综合管理中心升级
PCM6000全自动凝血(血小板聚集)分析仪凭借其小巧轻便的设计、高度自动化操作流程和全面的检测能力,在血友病综合管理中心的建设中可以发挥以下关键作用:
1. 空间优化与灵活性:由于PCM6000紧凑的尺寸(493mm x 462mm x 470mm),不占用过多空间,特别适合血友病综合管理中心这样的多科室合作环境中,其中空间利用效率至关重要。灵活的摆放位置使得中心可以根据实际需求快速调整布局,优化工作流程。
2. 提高工作效率:PCM6000的微流控技术实现了检测流程全自动化,减少人工操作,不仅提高了检测速度,还能降低操作错误率。全血上机、机内离心功能进一步简化了操作流程,使得实验室人员可以专注于更多复杂的工作,提高整体的工作效率。
3. 一站式检测能力:PCM6000能够承担多项检测项目,包括凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)、纤维蛋白原等基础凝血功能检测,以及血小板聚集实验和抗凝血因子活性等,这些检测项目对于血友病的诊断、治疗监测和并发症评估至关重要。这意味着血友病患者可以在同一地点完成所有必要的血液检测,减少了转诊时间和患者等待时间,提升了就医体验。
4. 精准医疗支持:血友病患者常常需要细致的凝血功能监测和个性化的治疗方案。PCM6000提供的全面检测项目能够帮助医生更精确地评估患者的凝血状态,及时调整治疗方案,比如针对凝血因子替代治疗的剂量调整,以及对血小板功能异常的干预。特别是血小板聚集实验,对于评估血友病患者出血风险和指导止血治疗非常关键。
PCM6000全自动凝血(血小板聚集)分析仪在血友病综合管理中心的建设和运营中扮演着不可或缺的角色,它提升了检测效率,优化了资源配置,增强了医疗服务质量,促进了科研和教育活动,最终有助于提高血友病患者的治疗和管理效果。